O que é doença do tecido conjuntivo?

As Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC) são um grupo de doenças auto-imunes sistémicas que afetam o tecido conjuntivo do corpo. Pertencem a este grupo o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a esclerose sistémica limitada (CREST), a polimiosite/dermatomiosite e a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC).

Tecido Conjuntivo e suas Patologias

Os tecidos conjuntivos são responsáveis pelo estabelecimento e manutenção da forma do corpo. Este papel mecânico é dado por um conjunto de moléculas (matriz) que conecta e liga as células e orgãos, dando desta maneira, suporte ao corpo. Há diversas variedades de tecidos conjuntivos, formados pelos constituintes básicos (células e matriz extracelular). Os nomes dados a estes vários tipos de tecido refletem o seu componente predominante ou a organização estrutural do tecido.

Doença mista do tecido conjuntivo

A doença mista do tecido conjuntivo é um conjunto de sintomas semelhantes aos de várias doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite. Cerca de 80 % dos afetados por esta doença são mulheres. Podem ser afetadas pessoas entre os 5 e os 80 anos de idade. Desconhece-se a sua causa, mas é provável que se trate de uma reação auto-imune. 

SINTOMAS - Os sintomas típicos são o fenômeno de Raynaud (quando as mãos e os pés arrefecem, ficam com manchas brancas e doridos), dor das articulações ou artrite, mãos inchadas, debilidade muscular, dificuldade em deglutir, acidez e sensação de falta de ar. O fenômeno de Raynaud pode preceder outros sintomas durante muitos anos. Contudo, o fenômeno de Raynaud é, em geral, um sintoma isolado que não faz parte das doenças do tecido conjuntivo. Independentemente do modo como a doença se inicia, esta tende a agravar-se progressivamente e os sintomas estendem-se a várias partes do corpo.

Com frequência as mãos estão tão inflamadas que os dedos parecem salsichas. Pode aparecer uma erupção em forma de asas de borboleta de cor púrpura no rosto e na cana do nariz, manchas vermelhas nos nós dos dedos, uma coloração violeta das pálpebras e veias em forma de aranha no rosto e nas mãos. O cabelo pode tornar-se fraco e podem manifestar-se alterações na pele semelhantes às que se produzem na esclerodermia. A maior parte das pessoas que sofrem da doença mista do tecido conjuntivo sofre dor nas articulações e 75 % desenvolve a inflamação e a dor características da artrite. A doença mista do tecido conjuntivo lesa as fibras musculares; por isso, os músculos podem sentir-se fracos e dolorosos, especialmente nos ombros e nas ancas. Embora o esófago seja em geral afetado, a doença raramente causa dificuldades ou dor na deglutição. Pode acumular-se líquido nos pulmões ou à volta deles. Em alguns casos, a disfunção pulmonar é o problema mais grave, causando falta de ar durante o esforço e fadiga cardíaca. Por vezes o coração enfraquece, provocando uma insuficiência cardíaca que pode provocar retenção de líquidos, falta de ar e cansaço. Os rins e nervos são afetados em apenas 10 % das pessoas e a lesão é, em geral, ligeira. Outros sintomas podem ser febre, aumento do tamanho dos gânglios linfáticos, dor abdominal e rouquidão persistente. Pode desenvolver-se a síndroma de Sjögren. Com o passar do tempo, a maioria das pessoas manifesta sintomas que são mais característicos do lúpus ou da esclerodermia. 

DIAGNÓSTICO - Os médicos consideram que se trata de uma doença mista do tecido conjuntivo quando se sobrepõem alguns sintomas de lúpus eritematoso sistêmico, da esclerodermia, da polimiosite ou da artrite reumatóide. Pode efetuar-se uma análise de sangue para detectar um anticorpo antiproteína ribonucleica, presente na maioria dos casos de doença mista do tecido conjuntivo. Valores altos deste anticorpo, na ausência dos outros anticorpos observados no lúpus, são específicos desta doença. 

TRATAMENTO - O seu tratamento é semelhante ao do lúpus. Os corticosteróides são quase sempre eficazes, especialmente quando a doença se diagnostica no princípio. Os casos ligeiros podem ser tratados com aspirina, outros medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, quinacrina ou medicamentos semelhantes, ou doses muito baixas de corticosteróides. Quanto mais grave for a doença, maior será a dose de corticosteróides necessária. Nos casos graves também podem estar indicados os medicamentos imunossupressores. Em geral, quanto mais avançada estiver a doença e maior for a lesão do órgão, menos eficaz é o tratamento. Por outro lado, é menos provável que respondam ao tratamento as afecções de pele e do estômago semelhantes à esclerodermia. Os períodos livres de sintomas podem durar muitos anos com doses muito pequenas de corticosteróides ou com um tratamento não continuado dos mesmos. Apesar do tratamento, a doença progride em quase 13 % dos indivíduos, produzindo complicações potencialmente mortais ao fim de 6 ou 11 anos.

Polimiosite e Dermatomiosite

A polimiosite é uma doença crônica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação com dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele. Estas doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração. A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros e nas ancas, mas pode afetar simetricamente os músculos de todo o corpo. A polimiosite e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60 anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos, estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo. 

CAUSAS - é desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reações auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo. O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reação auto-imune contra o cancro pode também afetar uma substância componente dos músculos). Cerca de 15 % dos homens com mais de 50 anos que sofrem de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro. 

SINTOMAS - Os sintomas da polimiosite são semelhantes em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular, fenômeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição, febre, cansaço e perda de peso. A fraqueza muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro do corpo são os mais afetados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis. Se os músculos do pescoço forem afetados, será quase impossível levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados na parte superior do esófago causarão dificuldade para a deglutição dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos das mãos, dos pés e do rosto não são afetados.

Aparecem dores e inflamação das articulações em quase um terço das pessoas afetadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenômeno de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo. A polimiosite não afeta, em geral, órgãos internos, excepto a garganta e o esófago. Contudo, pode afetar os pulmões, causando falta de ar e tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino, que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em crianças que em adultos. Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer no rosto uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico), assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada. Quando as erupções cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta, cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.

DIAGNÓSTICO - Há certos critérios que são utilizados para estabelecer o diagnóstico: fraqueza muscular nos ombros ou nas ancas, erupção cutânea característica, aumento dos valores de certos enzimas musculares no sangue, alterações características no tecido examinado ao microscópio e anomalias na atividade eléctrica dos músculos, o que se mede com um instrumento chamado eletromiógrafo. Podem ser necessárias análises especiais sobre amostras do tecido muscular para afastar outras alterações que afetam os músculos. Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a polimiosite ou a dermatomiosite de forma específica. Os valores de certos enzimas musculares no sangue (como a creatinoquinase) são, com frequência, superiores ao normal, indicando uma lesão muscular. Estes enzimas medem-se periodicamente em amostras de sangue para controlar a doença. Em geral, esses valores voltam à normalidade (ou quase) com um tratamento eficaz. Podem ser necessários um exame físico e outros adicionais para determinar a possível presença de um cancro. 

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO - A restrição das atividades é útil na maior parte dos casos de inflamação muito intensa. Em geral, um corticosteróide (habitualmente prednisona) administrado por via oral em doses elevadas restabelece lentamente a força, alivia a dor e o edema, controlando desse modo a doença. Ao cabo de 4 a 6 semanas diminui-se a dose de forma gradual, quando os valores no sangue dos enzimas musculares voltarem aos números normais e se restabelecer a força muscular. A maioria dos adultos deve continuar com uma dose baixa de prednisona durante muitos anos, ou inclusive indefinidamente para evitar uma recidiva. No caso das crianças, o tratamento pode ser interrompido um ano depois sem que reapareçam os sintomas. Por vezes, a prednisona piora a doença ou então não surte qualquer efeito. Nestes casos administram-se medicamentos imunossupressores em lugar da prednisona ou além desta. Quando estes medicamentos são ineficazes, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa (substância que contém grandes quantidades de diversos anticorpos). Quando a polimiosite está associada com um cancro, em geral não responde bem à prednisona. Contudo, o estado do paciente melhora se o cancro for tratado com sucesso. Por outro lado, existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória.

Esclerose Sistêmica

A Esclerose Sistêmica é uma doença do tecido conjuntivo que envolve alterações na pele, nos vasos sanguíneos, nos músculos e nos órgãos internos. Ela é um tipo de doença autoimune, um problema que ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói tecidos saudáveis do corpo por engano. 

SINÔNIMOS: Esclerodermia

 CAUSAS - A causa da esclerodermia é desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos. Esse acúmulo leva aos sintomas da doença. A doença geralmente afeta pessoas de 30 a 50 anos. As mulheres desenvolvem esclerodermia com mais frequência do que os homens. Algumas pessoas com esclerodermia têm um histórico de contato com pó de sílica e cloreto de polivinil, mas muitas nunca tiveram contato com essas substâncias. A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lupos e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.

EXAMES - O médico realizará um exame físico. O exame poderá mostrar pele endurecida, rígida ou espessa. A pressão arterial será verificada. A esclerodermia pode causar inflamações agudas de pequenos vasos sanguíneos, como os vasos dos rins. Problemas nos rins podem causar pressão alta.

Os exames de sangue podem incluir:
 - Painel de anticorpos antinucleares (ANA)
 - Exame de anticorpos
 -Taxa de sedimentação de eritrócitos (TSE)
 - Fator reumatoide

 Outros exames podem incluir:
- Raio X do tórax
- Tomografia computadorizada dos pulmões
- Ecocardiograma
- Urinálise
- Exames para ver o funcionamento dos pulmões e do trato gastrointestinal (GI)
- Biópsia da pele

SINTOMAS - Alguns tipos de esclerodermia afetam somente a pele, mas outros afetam todo o corpo.
- A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele das mãos e do rosto. Ela se desenvolve lentamente e, raramente, se espalha pelo corpo ou causa complicações sérias.
 - A esclerodermia sistêmica, ou esclerose, pode afetar grandes áreas da pele ou órgãos, como o coração, os pulmões ou os rins. Existem dois tipos principais de esclerodermia sistêmica: doença limitada (síndrome CREST) e doença difusa.

Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir:
- Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a temperaturas altas e frias (Consulte: fenômeno de Raynaud);
- Perda de cabelo;
- Rigidez da pele;
- Pele anormalmente clara ou escura;
- Espessamento da pele, rigidez e endurecimento dos dedos, das mãos e do antebraço;
- Pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância branca semelhante a creme dental;
- Feridas (úlceras) na ponta dos dedos das mãos ou dos pés;
- Pele do rosto rígida e repuxada

 Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir:
- Dor nas articulações;
- Dormência e dor nos pés;
- Dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações;
- Dor no pulso.

 Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:
- Tosse seca;
- Falta de ar;
- Respiração ofegante.

Problemas no trato digestivo podem incluir:
- Inchaço após as refeições;
- Constipação;
- Diarreia;
- Dificuldade para engolir;
- Refluxo ou azia;
- Problemas para controlar as fezes (incontinência fecal).

 TRATAMENTO - Não existe um tratamento específico para a esclerodermia.
 O médico prescreverá medicamentos e outros tratamentos para controlar os sintomas e evitar complicações. 
Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:
- Medicamentos anti-inflamatórios potentes chamados de corticoides;
- Medicamentos imunosupressores, como metotrexato e Cytoxan;
- Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

 Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:
- Medicamentos para azia ou problemas para engoli;
- Medicamentos para a pressão arterial (principalmente os inibidores da ECA) para pressão alta ou problemas nos rins;
- Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele;
- Medicamentos para melhorar a respiração;
- Medicamentos para tratar o fenômeno de Raynaud;

 O tratamento geralmente envolve fisioterapia.

Lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune a longo prazo que pode afetar a pele, as articulações, os rins, o cérebro e outros órgãos.

SINÔNIMOS - LES, Lúpus eritematoso sistêmico.

CAUSAS - O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune, o que significa que o sistema imunológico do corpo ataca tecidos saudáveis por engano. Isso leva a inflamação a longo prazo (crônica).A causa subjacente das doenças autoimunes não é totalmente conhecida. O lúpus é muito mais comum em mulheres do que em homens. Pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece mais frequentemente em pessoas entre 10 e 50 anos. Os afro-americanos e os asiáticos são afetados com mais frequência do que pessoas de outras raças. O lúpus também pode ser causado por algumas drogas. Para obter informações sobre essa causa, consulte o lúpus eritematoso induzido por drogas.

EXAMES - Para ser diagnosticado com lúpus, é preciso ter 4 dos 11 sinais típicos da doença. O médico realizará um exame físico e auscultará seu tórax com um estetoscópio. Um som anormal chamado atrito pericárdico ou atrito pleural poderá ser escutado. Um exame do sistema nervoso também pode ser realizado. Os exames usados para diagnosticar o lúpus incluem: Exames de anticorpos, incluindo teste de anticorpos antinucleares Hemograma completo Radiografia do tórax Biópsia renal Uranálise Essa doença também pode alterar os resultados dos seguintes exames: Anticorpo antitireoglobulina Anticorpo microssômico antitiroide Componentes do complemento (C3 e C4) Teste de Coombs direto Crioglobulinas Taxa de sedimentação de eritrócitos (TSE) Exames de sangue para função renal Exames de sangue para função hepática Fator reumatoide Esta lista não abrange tudo.

SINTOMAS - Os sintomas de lúpus podem variar de pessoa para pessoa e podem aparecer e desaparecer. Quase todas as pessoas com lúpus apresentam dor e edema nas articulações. Algumas desenvolvem artrite. As articulações frequentemente afetadas são as dedos, mãos, punhos e joelhos.

Outros sintomas comuns incluem: 

- Dor no peito ao inspirar profundamente;

- Fadiga;

- Febre sem outra causa;

- Desconforto geral, ansiedade, mal-estar;

- Perda de cabelo;

- Feridas na boca;

- Sensibilidade à luz do sol;

- Rash cutâneo: vermelhidão na face em forma de "borboleta" sobre as bochechas e a ponte do nariz afetam cerca de metade das pessoas com lúpus. O rash piora com a luz do sol. O rash também pode ser generalizado;

- Linfonodos aumentados.

TRATAMENTO - Não há cura para o lúpus. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas. A doença branda pode ser tratada com: Antiinflamatórios não esteroides (AINEs) para artrite e pleurisia Pomadas com corticoides para o rash cutâneo Uma droga antimalárica (hidroxicloroquina) e corticoides de baixa dosagem para os sintomas de pele e artrite Você deve utilizar roupa protetora, óculos de sol e protetor solar quando estiver ao sol. Sintomas graves ou que acarretem risco de morte (como a anemia hemolítica, amplo envolvimento cardíaco ou pulmonar, doença renal ou envolvimento do sistema nervoso central) frequentemente necessitam de um tratamento mais agressivo com especialistas. O tratamento para lúpus mais grave inclui: Alta dosagem de corticoides ou medicamentos para diminuir a resposta do sistema imunológico do corpo Drogas citotóxicas (drogas que bloqueiam o crescimento celular) quando não houver melhora com corticoides ou quando os sintomas piorarem depois de interromper o uso. Esses medicamentos têm efeitos colaterais graves. Você precisará ser rigorosamente monitorado pelo seu médico.